Translate

Codzienność z MDS


W tym dziale zamieszczamy wszystkie informacje, które mogą się przydać rodzicom dzieci chorych na zespół Millera-Diekera i nie tylko. Te wszystkie informacje, które udało nam się zgromadzić, bądź własnymi siłami, na zasadzie prób i błędów, bądź właśnie dzięki rodzicom innych chorych dzieci.
Jeśli wśród Czytelników bloga są inni rodzice chorych dzieci, zapraszamy do dzielenia się swoim doświadczeniem. To na pewno pomoże tym, którzy stoją dopiero na początku tej drogi, której część my już mamy za sobą.

1. Karmienie
2. Nadmiar wydzieliny
3. Spanie
4. Podróże


KARMIENIE

Dzieci z MDS w ogóle mają ogromny problem z jedzeniem, stąd większość z nich jest karmiona przez sondę nosowo-żołądkową lub tzw. PEG (bezpośrednio do żołądka).
Adaś pierwsze miesiące życia również musiał być karmiony sondą (taką wprowadzaną przez nosek lub usta), a potem, zmotywowani przez panią doktor W., Adasiową genetyk, która jeszcze w szpitalu zapowiedziała nam, że nie wypuści nas do domu, póki Adaś choć w części nie nauczy się jeść. To była droga przez mękę. Synek zupełnie nie umiał zgrać ze sobą takich czynności, jak ssanie, łykanie i oddychanie, każdy łyk kończył się albo spadkiem saturacji i alarmem pulsoksymetru albo zalewaniem dróg oddechowych przez niepołknięty łyk mleka (Adaś długo nie umiał kaszleć, nauczył się dopiero jakieś pół roku temu). Miał osłabiony odruch ssania, więc potwornie się męczył już po kilku minutach jedzenia. A przez te kilka minut udawało mu się wypić może 5 ml mleka… Ale byliśmy uparci. Stwierdziliśmy, że zrobimy wszystko, aby nauczyć naszego synka jeść.

Po wyjściu ze szpitala zaczęliśmy więc wytężoną pracę. Ciocia Sylwia robiła Adasiowi masaże i stymulację jamy ustnej, aby pobudzić mięśnie do pracy, instruowała nas w kwestii prawidłowej pozycji ciała i głowy, prawidłowego wkładania smoczka do buzi… Długo trwało, zanim w ogóle udało nam się znaleźć smoczek, który byłby tak mały, że zmieściłby się do Adasiowej buzi, z którego nasz słabiutki synek dałby radę ssać, a który jednocześnie nie zalewałby go zbyt dużą ilością mleka. Nigdy nie zapomnę tych pierwszych miesięcy nauki karmienia, zawsze przy szumie włączonego koncentratora tlenu, przy ciągle włączających się alarmach pulsoksymetru sygnalizującego spadki saturacji, przez łzy, bo po wypiciu 10-15 ml synek zasypiał ze zmęczenia… Ale stopniowo ilość wypijanych mililitrów zaczęła się zwiększać, a pulsoksymetr coraz rzadziej się włączał.

Już odetchnęliśmy z ulgą i postanowiliśmy spocząć na laurach, kiedy ciocia Sylwia zaczęła naciskać na to, by zacząć wprowadzać Adasiowi stałe pokarmy łyżeczką. Początkowo byliśmy do tego sceptycznie nastawieni – synek miał dopiero sześć miesięcy wieku życia (korygowanego niecałe 5 miesięcy), dopiero co opanował picie ze smoczka, a tu znów jakaś nowość…? Jednak po rozmowie z ciocią Sylwią uświadomiliśmy sobie pewne oczywistości – że w pierwszym roku życia naszego synka mamy największe szanse na nauczenie go jakichkolwiek nowych umiejętności , że wkrótce może dołączyć padaczka i jest ryzyko, że wycofa nabyte już umiejętności (co niestety okazało się prorocze – kilka miesięcy później dołączyła padaczka i Adaś zatracił odruch ssania. Nie odzyskał tej umiejętności do tej pory), że Adaś nie może być całe życie na butelce, że trzeba go stymulować itd.

Zaczęliśmy więc naukę karmienia łyżeczką. Początkowo była to szpatułka umoczona w marcheweczce. Ze szpatułki łatwiej bowiem ściągnąć pokarm, niż z głębszej przecież łyżeczki. Znów zaczęły się schody, bo Adaś, który przecież nie widzi, nie wiedział, że szpatułka zbliża się do jego ust i że powinien je otworzyć. Opracowaliśmy więc zestaw sygnałów zapowiadających – przed posiłkiem jedna i ta sama melodia sygnalizująca posiłek „łyżeczkowy”, towarzyszący jej jeden i ten sam olejek zapachowy, a już w trakcie karmienia delikatne dotknięcie szpatułką dolnej wargi Adasia i komunikat „am”.
Dalej znów trudności – w zestawie cech dymorficznych twarzy dziecka z MDS jest krótka górna warga i małożuchwie. Adasiowa górna warga do tej pory bardzo słabo pracuje, do dzisiaj synek ma trudności, aby zgarnąć nią pokarm z łyżeczki. Ma bardzo słabe napięcie mięśniowe w jamie ustnej, w związku z tym przetransportowanie każdego kęsa z języka do przełyku jest dla niego ogromnym wysiłkiem. Początkowo jedzenie szpatułką było dla Adasia tak męczące, że płakał przy każdym posiłku i zasypiał ze zmęczenia po zjedzeniu 2-3 łyżeczek. Stopniowo tych łyżeczek robiło się coraz więcej, z czasem zamieniliśmy szpatułki na malutkie, płaskie łyżeczki.

Potem, już bez gadania, na polecenie logopedki w okolicach 10 miesiąca życia Adasia zaczęliśmy go uczyć picia z otwartego kubeczka. Do tej pory jest to trudne dla Adasia, zdarzają się dni, gdy trzeba go dopajać strzykawką lub przez sondę, ale generalnie nasz dzielny synek daje radę.

Obecnie:
Karmienie poprzedzone jest krótkim masażem okolic warg (wg metody Castillo Moralesa), przygotowującym usta do pracy. Nadal stosujemy sygnały zapowiadające (werbalne, zapachowe, muzyczne). Bardzo pilnujemy pozycji głowy (lekko do przodu), co ułatwia Adasiowi zgarnianie pokarmu i łykanie. Łyżeczkę wkładamy poziomo, stosując delikatny nacisk na środek języka, aby Adaś poczuł, że jedzenie wylądowało w buzi (z powodu niskiego napięcia mięśniowego w jamie ustnej bez tego elementu często nie zdaje sobie sprawy z tego, że ma coś w buzi). Często Adaś wówczas sam domyka usta, aby zgarnąć pokarm z łyżeczki. Jeśli nie domyka, wówczas my domykamy jego buzię. Powoli wyjmujemy łyżeczkę z jego ust – poziomo, unikając „wycierania” łyżeczki o górne ząbki. Na ogół Adaś wówczas przełyka pokarm. Jeśli nie, pomagamy mu w tym lekko masując pod brodą w kierunku szyi.

Pojenie odbywa się za pomocą kubeczka Medela. Znów konieczne jest utrzymanie prawidłowej pozycji ciała Adasia, z głową lekko pochyloną do przodu. Po sygnale zapowiadającym picie, kładziemy kołnierz kubeczka na dolnej wardze Adasia i lekko pochylamy kubeczek, aby poziom płynu dotknął ust. Czekamy na reakcję. Na ogół Adaś podejmuje picie, zgarniając płyn górną wargą i przełykając go. Czasem trzeba mu pomóc, domykając jego usta. Nie wlewamy picia do buzi bez współpracy Adasia. Jeśli Adaś ma gorszy dzień i nie podejmuje współpracy, poimy go strzykawką, wpuszczając po kropelce na wewnętrzną stronę policzka.

Gdy Adaś jest w gorszym stanie i nie daje rady jeść ani pić, musimy uciec się na kilka dni do pomocy sondy. Zakładamy wówczas sondę nosowo-żołądkową, która umożliwia nam dokarmienie synka. Sondy nie wyjmujemy po każdym posiłku, trzymamy ją kilka dni, dopóki Adaś nie nabierze sił. Obawiając się, aby Adaś na sondzie nie zapomniał jedzenia buzią (które w jego przypadku jest wyuczone, nie odruchowe), każde karmienie zaczynamy i tak od jedzenia buzią. Adaś zjada wówczas tyle, ile da radę – czasem jest to zaledwie kilka łyżeczek, a gdy słabnie, resztę podajemy sondą.

Karmienie Adasia jest generalnie bardzo trudne i czasochłonne. Każdy jego posiłek trwa około 1-1,5 godziny, co przy około 5 posiłkach dziennie zajmuje nam 5-7 godzin. Gdy Adaś ma dobry dzień, potrafi podczas jednego posiłku zjeść nawet 150-200 ml. Jego „norma” to około 100 ml.

Na razie Adaś je wyłącznie papki jak dla niemowląt. W okresie, gdy były zatrzymane napady padaczkowe, byliśmy w trakcie uczenia go gryzienia, co powolutku dawało efekty. Niestety, powrót padaczki pokrzyżował nasze plany – Adaś już nie umie nic pogryźć, nie ma na to dość sił. Musieliśmy więc wrócić do posiłków w bardzo rozdrobnionej formie.
 


NADMIAR WYDZIELINY

Dzieci z zespołem Millera-Diekera mają generalnie problem z nadmierną ilością wydzieliny z dróg oddechowych, zalewającą je i uniemożliwiającą oddychanie. Adaś również ma ten problem, chociaż na szczęście w umiarkowanym stopniu. Na ogół rodzice korzystają wówczas ze ssaka, którym odsysają dzieciom nadmiar wydzieliny. My mamy ssak w domu, użyliśmy go kilka razy w czasie chorób Adasia, ale na ogół jesteśmy do niego dość niechętnie nastawieni. Spowodowane jest to różnymi informacjami z forów internetowych (ach, to naprawdę nieocenione źródło wiedzy), w których rodzice opisywali swoje doświadczenia z tym sprzętem. Mi zapadły w pamięć opisy dotyczące dwóch spraw – przerażenia w oczach dzieci na widok ssaka, co dało mi do myślenia na temat przeżyć „odsysanego” dziecka oraz relacji rodziców, z których wynikało, że im częściej odsysają dzieci, tym bardziej, na skutek mechanicznego drażnienia, zwiększa się ilość wydzieliny i tym częściej muszą ze ssaka korzystać. Błędne koło. Zdecydowaliśmy, że dopóki damy radę, obędziemy się bez ssaka. Na razie radę dajemy.

Gdy Adasiowi zbiera się nadmiar wydzieliny (słyszymy wówczas, jak „farfoli” przy oddychaniu i czujemy wibracje pod ręką, gdy przyłożymy ją do pleców Adasia), wówczas układamy synka w pozycję drenażową (pupa troszkę wyżej niż głowa) – ja i mąż kładziemy Adasia na brzuszku na naszych kolanach (noga pod Adasiową pupą zgięta, ta pod główką wyprostowana), babcia woli ułożyć go na kanapie z płaską poduszeczką pod pupą – i oklepujemy go dłonią stuloną tak, by powstała próżnia (słyszałam też o oklepywaniu maseczką do inhalacji, ale nie próbowałam tego). Oklepujemy go tak przez około pół godziny, a wydzielina wypływa wówczas na podłożoną pod buzię pieluszkę. Czasem, gdy wydzielina jest tak gęsta, że Adaś nie może się jej pozbyć, około 20 minut przed oklepaniem stosujemy inhalację z mucosolvanu, który rozrzedza wydzielinę.

Gdy wydzieliny jest rzeczywiście dużo (najczęściej zdarza się tak, gdy Adaś jest chory), również w łóżeczku układamy go w pozycji drenażowej na brzuszku, pod pupę podkładając płaską poduszeczkę lub klin niemowlęcy.

Zauważyliśmy, że na nadmiar wydzieliny bardzo wpływa nawilżacz powietrza. Chcąc oczywiście zapewnić synkowi jak najlepsze warunki nabyliśmy takowy do jego pokoju. Jednakże po kilku nocach okazało się, że w znaczący sposób zwiększa on ilość wydzieliny.

Naszym – i Adasiowym przede wszystkim – sukcesem w pozbywaniu się wydzieliny jest fakt, że po około roku udało się nauczyć Adasia kaszleć. Niewątpliwie pomogły w tym stosowane przez terapeutki specjalne ćwiczenia oddechowe. Obecnie rzadko się zdarza (właściwie głównie przy chorobie), że musimy Adasia oklepać. Na ogół synek radzi sobie sam, odkasłując wydzielinę, co jest dla nas i dla Adasia terapeutek źródłem nieustannego zachwytu ;)


SPANIE

Początkowo Adaś spał w swoim pokoiku. Niezastąpione wówczas okazały się monitor oddechu oraz video niania. Z monitorów oddechu zdecydowanie lepiej sprawdził się taki z płytkami podkładanymi pod materac. Wypróbowaliśmy też monitor zakładany na pieluszkę, ale powodował on bardzo wiele fałszywych alarmów. Adaś jest chudziutki, pieluszka na ogół jest dość luźna i monitor często odchylał się od jego brzuszka. Nie wyczuwając wówczas oddechu dziecka podnosił alarm, wybudzając biednego Adasia z jego słodkich snów. Video niania również była – i jest - niezwykle przydatna, nie tylko wówczas, gdy Adaś spał w swoim pokoju, ale również w sytuacjach, gdy musiałam go na chwilkę zostawić samego. Mogłam wówczas ustawić kamerkę niani w Adasiowym łóżeczku, zabrać ze sobą monitor i mieć synka cały czas na oku.

Jakiś czas temu trafiliśmy w Internecie na łóżeczka dla dzieci niepełnosprawnych – przepiękne, kolorowe, sterowane na pilota, z podnoszonym materacem, opuszczanymi barierkami i wszystkimi bajerami. Barierą okazał się ich koszt, będący równowartością ceny mojego samochodu ;) Ale od czegóż jest tata – Pomysłowy Dobromir? Kupił zwykłe, drewniane łóżeczko, trochę wydłużył jego nogi, dokręcając do nich dodatkowe deseczki i zamontował pod podłogą łóżeczka automatyczny lewarek samochodowy (na pilota). Dzięki temu Adaś ma łóżeczko z materacem podnoszonym na wysokość pasa stojącego człowieka, co jest nieocenione przy przewijaniu, ubieraniu i masażach. 

Niestety, obecnie służy tylko do tych celów, gdyż nasz pierworodny na czas nieokreślony przeniósł się do naszego łóżka. Jego rodzice odkryli bowiem, że mają do wyboru dwie opcje: 
opcja 1) przesypiać co którąś noc - przez pierwsze półtorej roku życia Adasia ustalaliśmy dyżury, kto danej nocy śpi, a kto stawia po swojej stronie video nianię i przez całą noc biega do sąsiedniego pokoju do każdego napadu padaczkowego czy zakwilenia; 
opcja 2) odpuszczamy sobie i bierzemy młodego do łóżka i śpimy całe noce, bo aby go przytulić wystarczy wyciągnąć rękę. Po półtorej roku dyżurowania zdecydowaliśmy się na opcję nr 2 i pocieszamy się tylko myślą, że dobrze, że mamy szerokie łóżko ;)


PODRÓŻE


Fotelik samochodowy
Trudno dziś uniknąć podróżowania z dzieckiem. Niestety, większość fotelików dostępnych na rynku, projektowana przecież dla zdrowych dzieci, nie spełniała naszych wymagań przy podróżach z Adasiem. Początkowo główną przeszkodą była wielkość naszego synka (jego waga urodzeniowa to 1430g) i jego trudności z utrzymaniem prawidłowej saturacji. Foteliki samochodowe przeznaczone dla niemowląt mają na ogół kształt lekko półokrągły, co bardzo utrudniało Adasiowi oddychanie. Ponadto, synek wręcz „topił się” w fotelikach przeznaczonych przecież dla około  4-5 kilogramowych dzieci. Na szczęście, stosunkowo szybko odkryliśmy gondolkę samochodową, która umożliwiła nam podróżowanie z Adasiem przez pierwszy rok. Gondolkę mocuje się na tylnym siedzeniu samochodu, dziecko leży w niej płasko, jak w łóżeczku. W takiej pozycji Adaś utrzymywał dużo lepszą saturację, było mu też dużo wygodniej. Na polskim rynku jest dostępnych kilka gondolek samochodowych. My wybraliśmy gondolkę Jane Matrix (po złożeniu może być równocześnie fotelikiem), ze względu na to, że oprócz standardowego w gondolkach szerokiego pasa biodrowego, zabezpieczającego dziecko, ma ona też zwykłe pasy trzypunktowe, więc wydała nam się bezpieczniejsza. Oczywiście, bezpieczeństwa dziecka w gondolce nie da się porównać z bezpieczeństwem w dobrym foteliku, ale nie mieliśmy w tym względzie zbyt dużego wyboru.

Trochę trudności zaczęliśmy mieć, gdy Adaś zaczął wyrastać z  gondolki. Synek jest dość długi i chudziutki, więc daleko mu było (nadal zresztą jest) do owych 9 kg, od których zaczynają się pozostałe foteliki. Zaliczyliśmy kilka mniej lub bardziej udanych prób znalezienia dla niego fotelika. Z bardziej udanych (aczkolwiek zdecydowanie niewystarczających) możemy wymienić dwie:

- Fotelik 0-13 kg polskiej firmy Tako, ze względu na fakt, że jako jeden z nielicznych nie ma półokrągłego kształtu, plecy i siedzisko są niemal pod kątem prostym, więc przy podłożeniu czegoś między spód fotelika a fotel samochodowy i zabezpieczeniu Adasia pozwijanymi pieluszkami, uzyskiwaliśmy dla niego względnie stabilną pozycję, dzięki prostym plecom nie utrudniającą oddychania. Drugą zaletą tego fotelika było to, że pasował do „podwozia” od Adasiowego wózeczka. 

- Fotelik 0-18 kg BeSafe Izi Combi. Kupiliśmy go ze względu na dość dobre wyprofilowanie pleców, zagłówek przypominający peloty  i ze względu na możliwość montowania tyłem do kierunku jazdy. Adaś nie kontroluje główki, więc pomyśleliśmy, że jazda tyłem do kierunku jazdy będzie dla niego bezpieczniejsza. Niestety, na dłuższych trasach okazało się, że nasz wiotki synek po prostu „spływa” z tego fotelika. Stabilizowanie go pozwijanymi pieluszkami sprawdzało się jedynie na krótką metę.

O pozostałych wypróbowanych przez nas fotelikach nawet nie warto wspominać, bo zupełnie się nie sprawdziły.

Następnym – i obecnie używanym – fotelikiem Adasia jest fotelik przeznaczony dla dzieci niepełnosprawnych, Lars firmy Ottobock. Myśleliśmy o nim od dłuższego czasu, jednak nie mieliśmy możliwości przymierzyć do niego Adasia, a ze względu na cenę (około 14 tysięcy) i ilość wcześniejszych nieudanych prób fotelikowych, obawialiśmy się zaryzykować. Na szczęście, któregoś razu wypatrzyłam na allegro używanego Larsa, razem ze wszystkimi akcesoriami (bazą obrotową, pelotami piersiowymi i zagłówkowymi, klinem, kamizelką stabilizującą, pasami i podnóżkiem) w dużo dużo niższej cenie (jeśli dobrze pamiętam, to było to 2,5 tysiąca). Postanowiliśmy zaryzykować – i to był strzał w dziesiątkę! Fotelik jest naprawdę rewelacyjny, Adaś siedzi w nim stabilnie, nawet przez kilka godzin utrzymuje prawidłową pozycję, jest mu wygodnie, nie ma najmniejszych problemów z oddychaniem i utrzymaniem prawidłowej saturacji. Zdaję sobie sprawę, że cena tego fotelika jest rzeczywiście zabójcza (w tej kwestii polecam rynek wtórny), ale naprawdę warto.

Koncentrator tlenu
Wspominałam już o nim w którymś z postów, ale do tego tematu też pasuje, więc się powtórzę. Adaś miewa – co prawda niezwykle rzadko, ale jednak – spadki saturacji. W domu mamy stacjonarny koncentrator tlenu, ale czasem tlen jest potrzebny również poza domem. Istnieją przenośne koncentratory tlenu, ale znów przeszkodą jest ich cena – kosztują około 15-20 tysięcy. Niestety, mimo ogromnej pomocy wszystkich, którzy wpłacili Adasiowi swój 1%, mimo pomocy rodziny i zarobków nas obojga, nie stać nas na taki wydatek. Z kolei tańsze przenośne koncentratory na ogół uruchamiane były wyłącznie siłą wdechu pacjenta, co w przypadku Adasia nie wchodziło w grę.

Początkowo planowaliśmy zabierać ze sobą „na pokład” nasz stacjonarny koncentrator. Okazało się jednak, że ma on tak duży pobór prądu, że akumulator samochodowy za żadne skarby nie da rady go uruchomić. Zaczęliśmy więc szukać jakiejś alternatywy.

Nie mam pojęcia, w jaki sposób mój małżonek trafił na firmę z Hong Kongu, produkującą koncentratory tlenu. Firma ta ma w ofercie m.in. koncentrator, na który się zdecydowaliśmy.


Koncentrator ten jest w założeniu stacjonarny. Ale ze względu na niewielkie rozmiary (wielkości większego magnetofonu), rączkę do przenoszenia, a przede wszystkim niewielki pobór mocy, może być podłączony – przez przetwornicę – do samochodowej zapalniczki. Z zalet możemy jeszcze wymienić bardzo pomysłowe „słuchawki” do podawania tlenu zastępujące maseczkę czy wąsy, no i stosunkowo niewielką – w porównaniu do koncentratora przenośnego - cenę (wraz z przesyłką kurierem z Hong Kongu, opłaceniem cła i zakupem przetwornicy około 2 tysięcy zł) *. Z wad – konieczność dbania o akumulator (przy słabszym akumulatorze zdarzyło nam się, że nie udało się uruchomić koncentratora), stosunkowo niewielką objętość podawanego tlenu (do 3 l/min., koncentratory stacjonarne podają do 5 l./min.), no i fakt, że koncentrator działa tylko w samochodzie, podczas gdy typowy koncentrator przenośny, wyposażony w baterie, działa gdzie tylko chcemy. Ponieważ Adaś nie jest właściwie tlenozależny i rzadko zdarza się konieczność podania tlenu, a poza tym najczęściej mamy w pobliżu samochód w komplecie z koncentratorem, to nam to wystarcza. 

Oprócz tego zawsze mamy z sobą zestaw składający się z worka ambu (na szczęście, nigdy nie musieliśmy go użyć) oraz kilku puszeczek tlenu w aerozolu (znów nieocenione allegro). Ich zaletą jest to, że są niedrogie, zawsze mogą być pod ręką, można zostawić kilka w miejscach, gdzie bywamy częściej lub mieć z sobą w plecaku. Wadą – to, że przy ciągłym podawaniu kończą się bardzo szybko, objętość podawanego tlenu też jest bardzo mała. Nam służą raczej na czas potrzebny, aby podłączyć koncentrator stacjonarny lub dobiec do samochodu i przekręcić kluczyk. Ale nie powiem, kilka razy się bardzo przydały.

*widziałam ostatnio na allegro, że pojawiły się podobne koncentratory już w Polsce – jeśli ktoś szuka takowego, to warto się im przyjrzeć.

Wózek
Początkowo korzystaliśmy ze zwykłego, głębokiego wózka. Problem się zaczął, gdy Adaś z niego wyrósł. Po przeszukaniu Internetu w celu zdobycia informacji, zdecydowaliśmy się na zakup wózka Kimba Spring firmy Otto Bock. Wózek jest bardzo drogi (ze wszystkimi akcesoriami około 15 tysięcy), ale warto szukać okazji na aukcjach internetowych. My kupiliśmy używany za jakieś 4,5 tysiąca, wraz ze wszystkimi potrzebnymi Adasiowi akcesoriami (podstawa domowa, dzięki której wózek jest również fotelikiem z blatem, peloty, różnego rodzaju stabilizacje). Adaś w wózku siedzi ładnie, potrafi utrzymać w nim prawidłową pozycję, nie „spływa” z niego i nie krzywi kręgosłupa, co jest niezwykle trudne do osiągnięcia przy tak bardzo wiotkim dziecku.  Wózek składa się do samochodu (co prawda, jest wówczas i tak dość duży i dość ciężki), dobrze się prowadzi. Od biedy da się w nim też pionizować dziecko. Zdecydowanie dobry zakup.
 

Brak komentarzy:

Prześlij komentarz